Первинний вивих кришталика (PrimaryLensLuxation, PLL) - спадкове захворювання, що представляє собою зміщення кришталика ока з склоподібної ямки (ложа кришталика). У нормі кришталик утримується на своєму місці за рахунок війкового паска - системи волокон, що йдуть від війчастих відростків до капсулі кришталика і прикріплюються в області його екватора. При PLL виникають аномалії волокон паска, внаслідок чого кришталик перестає бути фіксованим і може вільно переміщатися між передньою і задньою камерами ока через отвір зіниці.
А - нормальне положення кришталика; В - передній вивих, кришталик зміщений до рогівці, що призводить до зменшення передньої камери ока; З - часткове проходження кришталика в передню камеру через отвір зіниці; D - повний передній вивих, кришталик знаходиться перед радужкою.
Собака, яка страждає PLL, може відчувати біль. Зсув кришталика до рогівки може призводити до порушення циркуляції рідини, підвищення очного тиску і, як наслідок, глаукомі, пошкоджень очного нерва і сітківки. При відсутності лікування тварина сліпне.
Зсув кришталика може бути також викликано травмою або деякими патологіями, що приводять до змін нормальної анатомії ока, наприклад глаукому або внутрішньоочним пухлинам. У такому випадку можна говорити про неспадкову форму захворювання, але часто травми є вторинною причиною і викликають розрив уже ослаблених в наслідок PLL війкових волокон.
PLL зустрічається у різних порід. Найбільшого поширення це захворювання отримало у тер'єрів і споріднених з ними порід. Як правило, хворобу не вдається детектувати, поки один з кришталиків не виявляєтьсясильно зміщеним з ямки склоподібного тіла. Дана патологія білатеральна, і люксація другого кришталика, як правило, виникає через тиждень або місяць після першого.
На рівні ультразвукового аналізу аномалію волокон паска можна спостерігати вже з 20 місяців, задовго до дійсного зсуву, який проявляється у віці від 3 до 8 років (в середньому в 4-5 років).
ДНК-тест дозволяє виявити захворювання відразу після народження.
Описано аутосомний характер успадкування.
Результати тесту:
генотип опис
N/N Присутні дві нормальні копії гена. Собака здорова, не несе захворювання
N/M Присутні одна мутантна і одна нормальна копії генів. Можливий розвиток захворювання (за різними статистикам від 2 до 20%). Рекомендується перевірка у офтальмолога кожні 6-12 місяців, починаючи з 2 років.
M/M Присутні дві копії мутантного гена. Захворювання буде розвиватися. Рекомендується перевірка у офтальмолога кожні 6 місяців, починаючи з 1,5 років.
