Нейродегенеративне захворювання, що характеризуються скупченням аутофлуоресцентних ЛІПОПІГМЕНТІВ в клітинах нервової системи.
Спостерігаються когнітивні розлади, атаксія, втрата зору, слабкість, порушення ходи, судоми, тремор і агресивне поведінка. Клінічні ознаки з'являються у віці від 1 до 3 років і повільно прогресують протягом декількох років.