Офтальмологічна патологія, яка веде до повної втрати зору у відносно ранньому віці. Перші клінічні ознаки проявляються у віці від 7-8 до 20 тижнів. Відзначається порушення нічного зору, при звичайному денному освітленні помітні більш розширені зіниці, тапетум гіперрефлектівен. Патологічні зміни виявляються симетрично. Захворювання прогресує, і, як правило, у віці одного року відбувається повна дегенерація сітківки.
